Eu vejo muitos pacientes buscando entender condições complexas, e a Neuromielite Óptica (NMO), também conhecida como doença de Devic, é uma delas. A NMO e, mais precisamente, a Doença do Espectro da Neuromielite Óptica (NMOSD) associada ao anticorpo anti-aquaporina-4, constituem um transtorno neurológico autoimune tratável que, por ser raro, nem sempre é amplamente conhecido, mas merece toda a nossa atenção.

Por muito tempo, a Neuromielite Óptica foi considerada uma espécie de subtipo ou "variante" da Esclerose Múltipla. No entanto, hoje sabemos com certeza que são doenças completamente diferentes, cada uma com suas próprias características, formas de abordar e tratamentos distintos. É crucial fazer essa distinção para garantir o cuidado adequado.

Como o próprio nome sugere, a Neuromielite Óptica afeta tipicamente o nervo óptico (causando a neurite óptica) e a medula espinhal (levando à mielite). São áreas vitais do nosso sistema nervoso. Se você já leu meus textos sobre neurite óptica e mielite, terá uma ideia mais clara dos impactos.

Essa condição pode ocasionar uma série de sintomas, como problemas visuais (visão borrada, dor nos olhos, manchas na visão) ou sintomas sensitivos (formigamento e dormência nos braços e pernas) e motores (perda de força e destreza nos membros, dificuldade para andar).

Mas a Neuromielite Óptica não se limita apenas ao nervo óptico e à medula. Ela também pode afetar outras regiões do sistema nervoso central, como a "área postrema" no bulbo, uma região importante na transição entre a cabeça e o pescoço (assunto que também abordei em outro conteúdo). Outras áreas como o diencéfalo e regiões próximas aos ventrículos cerebrais também podem ser atingidas, embora as lesões nestes locais sejam mais específicas e identificadas por uma ressonância magnética.

As lesões que ocorrem na NMOSD (doença) são o resultado de um processo muito específico: nosso próprio corpo produz um anticorpo chamado anti-aquaporina-4. Quando temos o conjunto de sinais, sintomas e achados radiológicos e de líquor que sugerem NMO, e não temos o anticorpo, chamamos apenas de NMO Síndrome. Já quando temos o anticorpo anti-aquaporina-4, chamamos de NMOSD (onde o "D" especifica que é uma doença bem definida pela presença do anticorpo). Esse anticorpo, por engano, ataca as células chamadas astrócitos, que são fundamentais para a saúde dos nossos neurônios. Essa sequência de eventos inflamatórios causa um dano significativo secundário e uma perda importante da mielina (a "capa protetora" dos nervos) e dos neurônios. Nós dosamos ele no sangue, por um exame chamado "dosagem sérica do anticorpo anti-aquaporina-4, pelo método de células transfectadas, ou CBA). Chamo aqui atenção que ele não é dosado no líquor, e sim no sangue.

É importante saber que, em alguns casos suspeitos, quando o anticorpo anti-aquaporina-4 vem negativo, entre 30% a 50% destes pacientes soronegativos podem ter outra condição, como a MOGAD (doença associada ao anticorpo anti-MOG). Em situações onde a NMOSD (com anti-AQP4), a MOGAD, a Esclerose Múltipla e outras doenças foram descartadas, ainda podemos classificar o paciente dentro de uma SÍNDROME, sem ter o termo doença propriamente dito, como mencionei acima. Isso é o que muitos chamam de NMO soronegativa, que pode ser causada por mecanismos ainda desconhecidos ou por falhas na detecção dos anticorpos já descritos. 

Recentemente, no Congresso Europeu para Tratamento e Pesquisa em Esclerose Múltipla (ECTRIMS) de 2025, o Painel Internacional para o Diagnóstico da Neuromielite Óptica (IPND) apresentou novos critérios diagnósticos e uma nomenclatura atualizada para as Doenças do Espectro da Neuromielite Óptica (NMOSD). Essa atualização reforça que a NMOSD positiva para o anticorpo anti-aquaporina-4 (AQP4-IgG+) é, de fato, uma doença distinta, com sua própria biologia e mecanismos únicos. As condições seronegativas, antes agrupadas de forma mais geral, agora são reclassificadas como síndromes separadas, cada uma com suas particularidades. As novas diretrizes enfatizam a importância da ressonância magnética para um diagnóstico ainda mais preciso e destacam a necessidade de padronizar os testes para o anticorpo AQP4-IgG para evitar erros e garantir a melhor identificação. Tudo isso sugere abordagens de diagnóstico e tratamento ainda mais personalizadas, considerando as diferenças biológicas entre NMOSD, MOGAD e as síndromes soronegativas.

Uma notícia encorajadora é que os surtos desta doença, se reconhecidos rapidamente, são potencialmente tratáveis. Além disso, podemos oferecer tratamentos preventivos para futuros surtos, sempre de forma individualizada, buscando o melhor para cada paciente. Além disso, a NMOSD é uma doença que necessita de uma abordagem multidisciplinar ampla, envolvendo diversos profissionais de saúde para oferecer o melhor suporte.

Os pacientes acometidos por esta doença são verdadeiros guerreiros, que nos ensinam muito a nós, profissionais de saúde, através de suas desafiadoras histórias de superação.

Se você suspeita de sintomas que podem indicar Neuromielite Óptica, ou se já possui o diagnóstico e busca um acompanhamento especializado, a avaliação e o cuidado de um neurologista com experiência em doenças desmielinizantes são fundamentais. A complexidade dessa condição exige um olhar atento e atualizado para garantir o diagnóstico correto e as melhores estratégias de tratamento, visando sempre a sua qualidade de vida e a prevenção de sequelas. Não hesite em buscar essa orientação especializada.

Dr. Mateus Boaventura Neurologista especialista em Esclerose Múltipla e Neuromielite Óptica

CRM-SP 152585 RQE 70828

Referências Científicas:

1. Wingerchuk DM, Lucchinetti CF. Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder. The New England Journal of Medicine. 2022;387(7):631-639. doi:10.1056/NEJMra1904655.

2. Wingerchuk DM, Marignier R, Palace J, et al. IPND 2025: Revised Consensus Criteria, Classification, and Nomenclature for Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders. Presented at ECTRIMS Congress; September 24-26, 2025; Barcelona, Spain. Late-Breaking Abstract P427.